先天性膣欠損症とは何ですか？

先天性膣欠損症とは何ですか？先天性膣欠損は生殖器官の奇形の一種です。先天性膣欠損症の患者のほとんどは、正常な膣口の膣前庭粘膜が完全に閉じており、膣の痕跡は残っていません。多くの人は、この状況をあまりよく知りません。先天性膣欠損症とは何かについて詳しくご紹介します。

膣器系胚の先天性欠損は、発育中に内的または外的要因によって妨げられる場合や、遺伝子変異（家族歴がある場合もある）による傍中腎管の異常な発育によって引き起こされる場合があります。患者は正常な女性染色体核型、正常な全身的成長および女性二次性徴の発達、正常な外陰部、膣の欠如、発達した子宮（2つの角の残存のみ）、小さな卵管、および正常な卵巣の発達および機能を有しています。最も多く見られるのは、特徴としてよく挙げられるロキタンスキー・クストナー・ハウザー症候群の患者です。精巣の女性化（​​アンドロゲン不応症）はあまり一般的ではありません。真性両性具有や性腺形成不全の症例はごくわずかです。

多くの場合、変形は伴わず、正常な子宮の位置では広靭帯の中央にわずかに厚くなった組織の帯が見られるだけです。患者の約 1/10 は部分的な子宮発育と機能性子宮内膜を有する可能性があります。思春期以降は月経血の滞留により、定期的に腹痛や無月経を経験したり、結婚後に性交困難のため医師の診察を受けて初めて病気が発見されることもあります。

先天性膣欠損は、子宮奇形の有無にかかわらず、多くの合併症を引き起こす可能性があります。子宮が異常に発達し、思春期後に原発性無月経として現れる場合、子宮は小さくなったり変形したりします。子宮が正常に発達している場合は、周期的な腹痛、子宮内出血、子宮肥大、性機能障害を伴う原発性無月経が起こります。卵巣低形成の患者は、二次性徴の不完全な発達、低身長、翼状頸、外反肘などの変形が見られます。

先天性膣欠損症の治療時期：詳細な検査の結果、患者の子宮と卵巣機能がほぼ正常であれば、月経血の排出と性交を容易にするために月経後に手術を行う必要があります。治療後は子宮内妊娠の希望があります。女性に子宮がないか、原始子宮があり、子供を産む可能性がない場合は、主に性生活の問題を解決するために、結婚前または結婚後に人工膣形成術を受ける時期を選択するのが最善です。