先天性膣欠損症の治療

膣器系胚の先天性欠損は、発育中に内的または外的要因によって妨げられる場合や、遺伝子変異（家族歴がある場合もある）による傍中腎管の異常な発育によって引き起こされる場合があります。最も一般的な患者はロキタンスキー・クストナー・ハウザー症候群であり、これは正常な女性染色体核型、正常な全身的成長および女性二次性徴の発達、正常な外陰部、膣の欠如、発達した子宮（2つの角の残存のみ）、小さな卵管、および正常な卵巣の発達と機能が特徴です。精巣の女性化（​​アンドロゲン不応症）は比較的まれです。真性両性具有や性腺形成不全の症例はごくわずかです。

先天性膣欠損症の治療の原則は、膣の再建です。人工膣形成術には多くの方法があり、非外科的治療では、通常の膣の位置にある閉じた膣前庭粘膜を上から圧力をかけ、膣軸に沿って頭端に向かって徐々に押して人工腔を形成します。この方法は治療時間が長く、形成される人工膣も短いです。組織の弾力性が悪いと成功は難しいでしょう。今ではほとんど放棄されており、ほとんど使用されていません。外科的治療は主に、尿道、膀胱、直腸を分離して人工の空洞を形成し、さまざまな方法を使用して適切な空洞の傷口を覆い、膣を再建することを伴います。これまで最も一般的に使用されていた方法は、患者自身の中層遊離皮膚移植でした。しかし、手術後は、移植した皮膚で覆われた人工腔が収縮するのを防ぐために、硬い膣型を長期間使用して人工膣を拡張する必要があり、患者の痛みが増し、仕事や生活に大きな不便をもたらします。さらに、最大の欠点は、皮膚と粘膜組織の特性があまりにも異なり、生理学的要求を満たしていないことです。陰唇の皮弁を使用した膣形成術は、正常な外陰部の形態を破壊するため、患者に拒否されることが多いです。 S状結腸または回腸の部分を使用して再建すると、手術の複雑さが増します。羊膜や骨盤腹膜を被覆に使用することにも欠点があります。そのため、方法はたくさんあるものの、理想的な整形手術はまだ存在しないのです。この決定は、主に患者の外陰部の局所的な解剖学的構造とその他の特定の臨床状態に基づいて行う必要があります。近年の顕微手術の進歩により、血管柄付き筋皮弁が空洞を覆うために使用されるようになり、この手術に新たなアプローチが生まれました。結論を出す前に、その利点と欠点を明らかにする必要があります。

副腎管の発達が重度の場合、腎臓の回転が不完全であったり、腎臓の移動が低かったり、骨盤内に移動したりして、骨盤腎、馬蹄腎、境界性腎異所症（体の同じ側に2つの腎臓がある状態）、腎無形成症、腎不全などの尿路奇形を形成することがよくあります。文献によれば、RKH 症候群の 30% 以上は腎奇形によるものであると報告されています。したがって、先天性膣欠損症に対して膣形成術を行う場合は、上記の奇形の存在に注意を促し、手術による損傷を避けるために、手術前に静脈性腎盂造影検査を行う必要があります。さらに、この病気の患者には、二分脊椎、仙骨潜在骨折、椎間癒合、非分節性脊髄などの骨格変形も見られ、その割合は約 10% です。