胎生7~10週頃の生殖器の分化・形成の過程で、2つの中腎管が合流した後、その末端が閉塞または停滞し、下方への発達が阻害され、先天性膣欠損症となります。先天性子宮欠損症または原始的子宮を合併することが多く、まれに正常に発達した子宮を合併することもあります。卵巣は生殖隆起部から派生しており、同時に影響を受けることはまれです。通常は正常に発達し、正常に機能します。先天性膣欠損は、R-K-H 症候群の臨床症状の 1 つです。 【臨床症状】原発性無月経、周期的な下腹部痛、結婚後性交ができない等。女性型の検査では、外陰部は正常で、処女膜に浅い陥凹があるだけで、膣は見られなかった。子宮または原始子宮奇形はなく、泌尿器系または骨の奇形がある可能性があります。卵巣機能検査は正常範囲内でした。 【診断と鑑別診断】患者の病歴、婦人科検診、骨盤および腎臓領域のH超音波スキャン、内分泌検査、染色体核型分析または遺伝子異常を検出するためのPCR技術に基づいて診断が確定されます。同時に、変形があるかどうかを確認するためにX線尿路造影検査を実施し、変形があるかどうかを確認するために骨のレントゲン写真を撮影する必要があります。二次性膣狭窄や閉鎖症と区別する必要があります。 【治療】子宮の発育状況に応じて治療のタイミングや方法を決定します。 1. 治療のタイミング 詳細な検査により、患者の子宮と卵巣機能がほぼ正常であることが判明した場合、月経血の排出と性交を容易にするために、月経後に手術を行う必要があります。治療後は子宮内妊娠の希望があります。女性に子宮がないか、原始子宮があり、子供を産む可能性がない場合は、主に性生活の問題を解決するために、結婚前または結婚後に人工膣形成術を受ける時期を選択するのが最善です。 (1)膣形成術:膣形成術には、小陰唇皮弁膣形成術、内腿皮弁膣形成術、S状結腸膣形成術、腹膜膣形成術など多くの種類があります。具体的な方法については、婦人科手術を参照してください。手術後に妊娠した場合は、徹底した監視が必要となり、出産予定日が近い場合は帝王切開を選択する必要があります。 (2)上部圧迫法:不妊症で膣が部分的に袋状になっている人の場合、患者の希望に応じて局所上部圧迫法を試すことができる。試験管の底のような丸くて鈍い型は、長期的な自己圧力に使用できます。性行為も徐々に深めていくことができます。患者が満足していない場合、手術のためのより良い条件も生まれます。 |
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