生殖器官の異常な発達は原発性無月経につながる可能性がある

原発性無月経とは、14 歳で月経が来ず、二次性徴が発達していない状態、または二次性徴が正常であるかどうかに関係なく、16 歳で月経が来ない状態を指します。生殖器官の異常な発達は原発性無月経の重要な要因です。

処女膜閉鎖症

処女膜閉塞は処女膜のひだの活発な発達によって引き起こされ、膣が外陰部前庭に侵入するのを妨げます。処女膜閉塞は初経時に発見されることが多いです。子宮と膣が正常に発達すると、初経後に月経血が膣内に蓄積し、その後子宮に広がり、膣血腫と子宮血腫を形成します。過剰な血液の蓄積は卵管に流れ込み、卵管采を通して腹腔内に入る可能性があります。卵管采付近の腹膜は月経血によって刺激され、浮腫状・癒着を起こし、卵管采の閉塞を引き起こし、膣、子宮、卵管内に血液が溜まります。月経血が腹腔内に入り、子宮内膜移植片を形成し、子宮内膜の移動を引き起こす可能性があります。

処女膜閉鎖症では、尿生殖洞上皮が外陰部や膣前庭に浸透せず、卵巣や二次性徴が正常に発達しないため、原発性無月経が起こります。思春期には周期的な腹痛がよく見られ、膣や子宮腔内に血液が溜まることで下腹部に腫瘤が形成されることもあります。重症の場合は、頻尿、尿閉、便秘などの圧迫症状を引き起こすことがあります。

先天性膣欠損

先天性膣欠損は、胎児の発育を妨げる内的または外的要因、あるいは遺伝子変異による副腎管の異常な発育によって引き起こされます。正常な女性染色体核型、女性の二次性徴の正常な全身的成長と発達、正常な外陰部、膣の欠如、発達した子宮、小さな卵管、および正常な卵巣の発達と機能が特徴です。少数の症例では、真性両性具有または性腺形成不全症です。先天性膣欠損は、卵巣は正常である一方、副腎管の発達が停止して下方に伸びないため、無月経につながります。

先天性子宮欠損症

先天性子宮欠損症は、生殖器官の奇形の中で最も一般的なタイプです。発達の過程で、両側の中腎管は特定の要因によって影響を受け、乱され、発達のさまざまな段階で発達が停止し、子宮のさまざまな発達異常を形成することがあります。原発性無月経の原因は、中腎管の中部と尾部の発達不全です。